Заболевания причины и симптомы | Медицинский центр Елены Малышевой

Неврома. Симптомы, диагностика, лечение и прогноз при опухоли нервной системы

Невромы составляют группу редких новообразований. Они происходят из клеток, которые строят периферические нервы и их оболочки. Множественные невриномы могут быть вызваны генетическим заболеванием, называемым нейрофиброматозом, но причина возникновения нейробластом у многих пациентов остается неясной. Как лечить невриномы в зависимости от их расположения?

Неврома — виды

Опухоль периферической нервной системы, например нейробластома, может вызывать множество симптомов — наиболее распространенными являются неврологические расстройства, которые варьируются в зависимости от места возникновения опухоли. Пока что единственным методом лечения этого типа рака остается хирургическое вмешательство.

Нейробластомы представляют собой гистопатологически разнообразную группу новообразований, происходящих из клеток периферической нервной системы. Эти опухоли могут возникать в разных частях тела. Исходя из различий, обусловленных гистологической структурой невром и клетками, из которых они происходят, их можно разделить на следующие типы:

Лечение нейробластомы и прогноз при этой болезни всегда неопределенны и зависят от многих факторов, включая время обнаружения опухоли и возраст ребенка.

Нейрофиброма — это доброкачественная опухоль, возникающая в оболочках периферических нервов. Часто она связана с нейрофиброматозом типа 1. Различают следующие типы: Кожная нейрофиброма — это поверхностное узловатое мягкое поражение, не отличающееся по цвету от окружающей кожи. Может возникать единично или множественно (чаще при нейрофиброматозе 1 типа), Подкожная нейрофиброма — представляет собой некистозную твердую опухоль, развивающуюся в подкожной клетчатке, хорошо отделенную от окружающих тканей.

Нейрофиброма сплетения — развивается в подкожной клетчатке в пределах нерва или нервного сплетения; кожа над нейрофибромой этого типа часто обесцвечивается и может принимать форму кофейных пятен. Эти опухоли имеют небольшой риск злокачественного образования. Нейрофибромы сплетений почти всегда связаны с нейрофиброматозом определенного типа.

Шваннома — это обычно доброкачественная опухоль, покрытая капсулой. Она происходит из шванновских клеток, из оболочек черепных и периферических нервов. Может располагаться в области мягких тканей, органов и нервных корешков, но чаще всего возникает в области шеи и головы, вблизи мозжечко-понтийского угла. Наиболее часто задействованным черепным нервом является VIII нерв (вестибулокохлеарный нерв). Около 10% шванном вызвано генетическим заболеванием, таким как нейрофиброматоз 2 типа. Остальные случаи представляют собой спорадические поражения с неуловимой причиной.

МПНСТ — злокачественные новообразования оболочек периферических нервов. Они могут происходить как из периферических нервов, так и из шванновских клеток. Чаще всего они встречаются у взрослых с нейрофиброматозом 1 типа.

Травматическая неврома

Посттравматическая неврома значительно отличается от вышеупомянутых типов неврином, так как не является опухолевым поражением. Она возникает, когда нерв поврежден и ненормально заживает. Затем шванновские клетки, аксоны нейронов и соединительной ткани образуют ограниченный узелок, который вызывает болевые симптомы.

Неврома Мортона

Неврома Мортона, называемая невралгией Мортона, не имеет ничего общего с настоящей невромой. Название вводит в заблуждение, тогда как на самом деле неврома Мортона — это болевой синдром в стопе, вызванный сдавливаниением нервов в этой области.

Неврома — причины

Трудно сказать, что вызывает у некоторых людей развитие невриномы. Превращение нейробластов в клетки нейробластомы может быть вызвано мутацией. В некоторых случаях наблюдаются структурные изменения хромосомы 1 или семейной нейробластомы. У 10% пациентов невриномы оболочки связаны с наличием нейрофиброматоза 2 типа. Это связано с мутацией гена мерлина, присутствующего на хромосоме 22. Трудно сказать, какие факторы вызывают невриномы (особенно единичные) у остальных пациентов. Многочисленные нейрофибромы часто связаны с нейрофиброматозом 1 типа. Это заболевание вызвано мутацией гена-супрессора в длинном плече хромосомы 17.

Неврома — симптомы

Симптомы невромы зависят от ее типа и местоположения.

Симптомы нейробластомы:

• В случае опухоли, расположенной в брюшной полости — увеличение окружности живота, боли в животе, похудание, нарушение мочеиспускания и стула.
• Нейробластома, расположенная в области позвоночника, которая может сдавливать спинной мозг — снижение мышечного тонуса, боли в спине, нарушение чувствительности и подвижности в конечностях, атрофия мышц, гиперестезия, выделения мочи и стула.
• Опухоль в малом тазу — проблемы с мочеиспусканием и стулом.
• Нейробластома средостения — кашель, затрудненное дыхание, одышка, дисфагия.
• Нейробластома в области шеи — синдром Горнера, очковые гематомы, косоглазие, отек век.

Симптомы невриномы VIII черепного нерва связаны с нарушением функции этого нерва. Вестибулокохлеарный нерв отвечает за слух и равновесие, опухоль, возникающая в оболочке этого нерва, вызывает следующие заболевания: нарушение слуха, шум в ушах, проблемы с балансом, головокружение, тошнота, рвота, головные боли, нарушения, связанные со сдавлением других черепных нервов, значительный рост опухоли может вызвать инвагинацию миндалин мозжечка в отверстие, значительное повышение внутричерепного давления и гидроцефалию, что может угрожать жизни пациента.

Межпозвоночная невринома, происходящая из корешков спинномозговых нервов, может давать характерные симптомы компрессии нерва в зависимости от уровня позвоночника, на котором она возникает. Наиболее частые симптомы включают: онемение, нарушение чувствительности в конечностях, нарушения подвижности конечностей.

Неврома — диагностика

Диагностика нейробластомы зависит от ее типа. На основании более или менее характерных симптомов и медицинского осмотра врач подозревает неврому, что подтверждается соответствующими визуализирующими исследованиями. Гистопатологическое исследование необходимо для установления точного типа невромы.

Неврома — лечение

Лечение нейробластомы, так же, как диагностика, зависят от локализации поражения и его типа. В случае нейробластомы удаляется вся опухоль, а в случае более запущенных поражений к ней добавляются химиотерапия и лучевая терапия. Лечение невромы поясничного или грудного отдела позвоночника обычно включает нейрохирургическое удаление очага поражения. В случае нейробластомы VIII нерва используются нейрохирургические процедуры, лучевая терапия или стереотаксическая радиохирургия — каждый из этих методов имеет свои специфические показания и связан с определенными недостатками и преимуществами. Тем не менее, нейрофибромы лечат хирургическим путем, но из-за поверхностного расположения поражений это простые процедуры, связанные с очень низким риском осложнений.